Kategorie

NiedobĂłr dehydrogenazy glukezo-6-fosforano- w e j. Utrzymanie wĹ‚aĹ›ciwego stężenia GSH i regeneracja jego formy utlenionej (GSSG) do GSH odbywa siÄ™ przy udziale enzymu – dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-P). U ludzi z niedoborem tego enzymu podanie niektĂłrych lekĂłw (p. niĹĽej) powoduje wytwarzanie siÄ™ w duĹĽych iloĹ›ciach methemoglobiny, a nastÄ™pnie hemolizÄ™ krwinek czerwonych i niedokrwistość.

Leki wywołujące hemolizę u ludzi z niedoborem dehydrogenazy G-6-P. 1. Sulfonamidy (sulfanilamid, sulfacetamid), sulfony (pronizol, diazon), pochodne sulfonylomocznika (tolbutamid).

– 2. Pochodne aniliny (fenacetyna, acetanilid).

– 3. Tiobarbiturany.

– 4. Leki przeciwzimnicze (prymachina).

– 5. Pochodne nitrofurantoiny.

– 6. Pochodne oksykumaryny.

– 7. Pochodne fenylohydrazyny.

– 8. Chloramfenikol.

– 9. NiektĂłre leki przeciwgrzybicze.

– 10. Probenecyd.

– 11. Syntetyczne witaminy K (menadion). ,

– 12. DuĹĽe dawki kwasu salicylowego.

Rasa biaĹ‚a – Grecy

Genetycznie uwarunkowana enzymopatia polegajÄ…ca na niedoborze dehydrogenazy G-6-P wystÄ™puje szczegĂłlnie czÄ™sto w rejonie Morza ĹšrĂłdziemnego, zwĹ‚aszcza u MurzynĂłw, GrekĂłw i Ĺ»ydĂłw (p. ryc. 1.31) Dziedziczenie tej enzymopatii jest sprzężone z pĹ‚ciÄ…. Umiejscowienie genu warunkujÄ…cego wadÄ™ enzymatycznÄ… w chromosomie znalazĹ‚o potwierdzenie przez wykazanie sprzężenia dziedziczenia daltonizmu i hemofilii z niedoborem dehydrogenazy G-6-P. NiektĂłrzy wiÄ…ĹĽÄ… wystÄ™powanie niedoboru tego enzymu z endemicznie wystÄ™pujÄ…cÄ… zimnicÄ… (np. na Sardy nii) i wrodzonÄ… opornoĹ›ciÄ… na zakaĹĽenie pierwotniakiem Plasmodium talcipaie. U ludzi z tym niedoborem podanie, jak juĹĽ wspomniano, niektĂłrych lekĂłw, a zwĹ‚aszcza prymachiny, wywoĹ‚uje masowÄ… hemolizÄ™ krwinek czerwonych. Podobne nastÄ™pstwa wywoĹ‚uje spoĹĽycie przez nich bobu lub zielonej fasoli. Endemicznie wystÄ™pujÄ…ca niedokrwistość hemo- lityczna u ludzi z rejonu Morza ĹšrĂłdziemnego odĹĽywiajÄ…cych siÄ™ powszechnie bobem i fasolÄ… nazywa siÄ™ fawizmem (od nazwy Ĺ‚aciĹ„skiej fasoli – fava).

Niedobór diaforazy dinukleotydu nikotynylo- amidoadeninowego. Podobną niestabilność błony krwinek czerwonych wywołuje niedobór innego enzymu, a mianowicie diaforazy dinukleotydu nikotynyloamidoadeninowego.

Enzym ten jest niezbędny do redukcji gromadzącej się normalnie w niewielkich ilościach w krwinkach czerwonych methemoglobiny do hemoglobiny. Genetycznie uwarunkowany niedobór tego enzymu nie wystarcza do odtworzenia hemoglobiny z nadmiaru wytwarzającej się methemoglobiny pod wpływem określonych leków. Zażycie tych leków prowadzi u tych ludzi do methemoglobinemii i hemolizy. Do leków wywołujących methemoglobinemię u mutantów z niedoborem diaforazy dinukleotydu nikotynyloamidoadeninowego należą:

Leave a Reply